domingo, 16 de agosto de 2015

Enfermedad de Whipple; una enfermedad infradiagnosticada


La enfermedad de Whipple, también conocida como lipodistrofia intestinal, es un proceso infeccioso, multisistémico y poco frecuente, causado por la bacteria Tropheryma whippelii. El diagnóstico precoz es fundamental porque esta enfermedad es potencialmente letal, pero responde espectacularmente al tratamiento antibiótico. El diagnóstico se confirma con la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) que también es útil para monitorizar la respuesta al tratamiento; cuya causa es la bacteria Tropheryma whippelii. Se caracteriza por la imposibilidad del intestino delgado de dar paso a los nutrientes al resto del organismo (malabsorción).

Fue descrita por primera vez en 1907 por George Hoyt Whipple y se la considera en general como un trastorno gastrointestinal. Es más común en hombres blancos de edad mediana.

Síntomas

Los síntomas suelen comenzar lentamente. El dolor en las articulaciones (artritis ocurre en un 75%) es, generalmente, uno de los primeros síntomas. Los síntomas de infección gastrointestinal suelen aparecer varios años después.

Otros síntomas pueden incluir:

  • Diarrea
  • Coloración marrón grisácea de la piel
  • Pérdida de la memoria
  • Dolor abdominal
  • Pérdida de peso
  • Fiebre
  • Dolor en las articulaciones de los tobillos, rodillas, dedos de las manos, codos y otras áreas
  • Cambios mentales

Diagnóstico

  • Biopsia intestinal a nivel de las criptas entéricas
  • Prueba de reacción en cadena de la polimerasa en búsqueda de la bacteria causante de la enfermedad
  • Conteo sanguíneo completo
  • Absorción de D-xilosa
  • Niveles de albúmina en la sangre

Tratamiento

Si la enfermedad se diagnostica y trata correctamente el desenlace clínico suele ser favorable.

Son necesarios antibióticos por un tiempo prolongado para curar todo tipo de infecciones del sistema nervioso central y cerebral. Primer es administrado por vía intravenosa un antibiótico llamado ceftriaxona a través de una vena (IV), luego vía oral durante un año, otro llamado trimetoprima con sulfametoxazol.

En caso de que reaparezcan los síntomas durante el tratamiento con antibióticos, puede cambiarse de medicación.

Debe realizarse un minucioso seguimiento por parte del médico.

Los síntomas pueden reaparecer una vez finalizados los antibióticos.

Los pacientes que aún siguen desnutridos pueden necesitar suplementos dietarios.

Si el tratamiento se prolonga por menos de 1 año, las probabilidades de que reaparezca la enfermedad es, aproximadamente, del 40%.

Pronóstico

Sin realización de tratamiento, la enfermedad suele llevar a la muerte. El mismo alivia los síntomas y puede llegar a curarla.

Complicaciones

  • Daño a las válvulas cardíacas por endocarditis
  • Reaparición de los síntomas, lo que puede ocurrir a causa de la resistencia a la medicación
  • Daño cerebral
  • Carencias nutricionales
  • Pérdida de peso


Caso 1: Varón de 70 años que consultó por diarrea y pérdida de peso. Como antecedentes de interés presentaba hipertensión arterial y fibrilación auricular. Siete años antes se le había hecho un recambio valvular aórtico por insuficiencia severa. Presentaba artralgias de varios años de evolución que habían sido etiquetadas de poliartritis seronegativa. El paciente acudió a Consultas Externas de Medicina Interna por un cuadro de un mes de evolución de diarrea líquida con moco y pérdida de 10 kg de peso. No refería haber termometrado fiebre.

En la exploración física destacaba una tensión arterial de 70/40 mm de Hg. Presentaba hábito asténico. No existía focalidad neurológica. No se palpaban adenopatías. La auscultación cardíaca era arrítmica con "click" valvular. La auscultación pulmonar era normal.

El abdomen era blando y depresible con dolor a la palpación en epigastrio y peristalsis aumentada. Se realizaron distintos estudios complementarios entre los que destacamos: Hemograma: Hb: 8,6 g/dL. VCM: 81 fL. HCM: 26 pg. Leucocitos y plaquetas: dentro de límites normales. VSG: 76 mm/1ª hora. Bioquímica: colesterol: 79 mg/dl. Proteínas totales: 5,7 g/dl. Albúmina: 2,4 g/dl. TSH, cortisol am, cortisol pm y ACTH: Dentro de límites normales. Anticuerpos antigliadina, antiendomisio y antitransglutaminasa: Negativos. Coprocultivo: flora bacteriana habitual. No se observaron huevos ni quistes de parásitos intestinales. Aumento de principios inmediatos en heces. TC abdominal: adenopatías retroperitoneales múltiples. Gastroscopia: gastritis crónica. Linfangiectasia duodenal. Se realizaron varias biopsias duodenales. El estudio histopatológico con microscopía óptica mostró un ensanchamiento y aplanamiento de las vellosidades intestinales, así como la lámina propia de la mucosa intestinal masivamente ocupada y expandida por una proliferación difusa de elementos histiocitarios (Fig. 1). La histoquímica mostró una técnica de PAS intensamente positiva en las células histiocitarias con un patrón granular.
El paciente fue diagnosticado según los datos clínicos y los resultados de las pruebas complementarias mencionadas de enfermedad de Whipple, iniciándose el tratamiento antibiótico con cotrimoxazol oral (160/800 mg) dos veces al día y ácido fólico; tras 9 meses de tratamiento el paciente está asintomático, sin diarrea y ha ganado 8 kg de peso.

Caso 2: Mujer de 73 años con antecedentes de síndrome depresivo, artrosis, osteoporosis, divertículos en sigma y varios ingresos por anemia y fallo cardíaco secundario. Se había realizado un amplio estudio, incluyendo endoscopias digestivas, siendo todos los resultados normales. Ingresó de nuevo por astenia y pérdida de 14 kg en los últimos 10 meses. No refería diarrea, artralgias ni otra clínica asociada. No había termometrado fiebre.

En el examen físico presentaba unas cifras de tensión arterial de 110/70 mm de Hg y una marcada palidez cutáneo mucosa. La auscultación cardíaca era rítmica a 100 latidos por minuto y la auscultación pulmonar mostraba algún crepitante fino en las bases. Dentro de las pruebas complementarias realizadas destacamos: hemograma: Hb: 7,8 g/L. VCM: 81 fL. Plaquetas y leucocitos: dentro de límites normales. VSG: 112 mm de Hg bioquímica: proteínas totales: 6,3 g/dl. Albúmina: 2,5 g/dl. Anticuerpos antigliadina, antiendomisio y antitransglutaminasa: Negativos. Sangre oculta en heces (2 determinaciones): Positiva. Principios inmediatos en heces: Normales. Coprocultivo: Flora habitual. TSH, cortisol y ACTH: Normales. Gastroscopia: Hallazgos compatibles con gastritis crónica. En el duodeno se observaron múltiples zonas blanquecinas y engrosamiento de los pliegues con aspecto en mosaico. Se tomaron biopsias y el estudio histopatológico mostró unas vellosidades gruesas debido a una colección de histiocitos de citoplasma finamente granular localizados en la lámina propia con tinción de PAS positiva. Se realiza TC abdominal (Fig. 2) donde se objetivaron múltiples adenopatías retroperitoneales en rango patológico situadas fundamentalmente en la raíz de mesenterio. Se solicitó consulta al Servicio de Cirugía General para realizar laparotomía.
Se realizaron biopsias duodenales y ganglionares intraoperatorias y se solicitó PCR en el material de dichas biopsias. La confirmación mediante esta técnica de la presencia de infección por Tropheryma whippelii nos permitió en este caso realizar el diagnóstico de la enfermedad.

Se inició tratamiento antibiótico con cotrimoxazol y suplementos de ácido fólico. Actualmente el paciente se encuentra en el tercer mes de tratamiento, ha empezado ha recuperar peso y mantiene cifras de hemoglobina entorno a 11 g.
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